先天性小耳畸形的概述与治疗
先天性小耳畸形，通常指重度耳廓发育不全，是一种常见的先天性耳部畸形。这种畸形常伴随外耳道闭锁、中耳畸形和颌面畸形，其发生率约为1:7000，男性患者多于女性，且右侧畸形较为常见，双侧畸形不足10%。
畸形的表现与分类
小耳畸形的表现形式多样，从无耳到近似耳廓的形态，但都明显小于正常。绝大多数小耳畸形由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团和外形较正常但向前上方移位的耳垂构成。由于无外耳道和鼓室，且听骨发育不良，患者通常存在听力障碍。
病因与遗传因素
小耳畸形的病因尚不明确，目前未能发现特殊致病因素。怀孕初期的病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。关于遗传因素，目前尚无定论。
胚胎发育与听力影响
在胚胎发育过程中，中耳与外耳主要来自第1、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形式出现，而内耳则出现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患儿主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。声音传到人的内耳有两条途径：通过外耳道中耳再到内耳的气传导，以及声音震动颅骨传到内耳的骨传导。小耳畸形患者气传导存在障碍，但骨传导存在，对大的声音能够听到。一般来说，侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响。
治疗与手术时机
治疗小耳畸形的主要方法是手术修复，施行全耳廓再造术。全耳再造最佳手术时间是在7岁左右的学龄前期。这是由于儿童对身体的意识通常在4-5岁时形成，为避免遭到同伴的嘲笑而引起心理发育障碍，应孩子入学之前进行耳再造手术。从生理角度来讲，3岁幼儿的耳廓已达成人的85%，10岁以后耳廓宽度几乎不再生长，5-10岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米，在此期间进行耳廓再造，成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。
由于先天性小耳畸形的患者常伴有听小骨发育异常，患耳听力不好，而全耳再造只能恢复耳廓的外形，即使通过耳道再造也只能改善部分听力，且效果不明显。对幼小的孩子来讲，可在较小的时候实施人工电子耳蜗等技术，等孩子7岁时再造外耳。不过，做人工电子耳蜗时，最好能在整形专家指导下进行，给将来外耳再造手术预留好位置。